強皮症ってそんな難病？
2014.12.13更新
NHKの土曜ドラマで斉藤工演ずる一之瀬演ずる主人公の妻が強皮症であるという傍流の話題がある。ウエルカメなる朝ドラのヒロインであた倉科カナが難病で、米国で治療を受けないかという場面があった。これはドラマのレベルであって、強皮症は日本でも米国でも医療レベルでは同等ないし日本のほうが進んでいるのがリアルワールドである。強皮症というのは、厚生労働省の指定する難病であります。強皮症ではレイノー現象がほぼ必発である。ひどくなると皮膚潰瘍となることもある。しかし、生命予後に関係するのは肺病変である間質性肺炎および肺線維症、肺高血圧症であろう。間質性肺炎に対してはステロイドパルス治療やエンドキサンパルス治療である。肺高血圧症は治療が難しいものの、プロスタグランジンＩ2+エンドセリン受容体阻害剤（ＥＲＡ）+血管拡張剤ＰＤＥ５阻害剤である。また、急激に血圧上昇を認めた時は、強皮症性腎クリーゼを疑い、アンジオテンシン阻害剤やＣａ拮抗剤を可及的早期に投与することが重要である。血清クレアチニンが2.0未満に投与開始すれば、血液透析は離脱できるという経験則がある。強皮症の懸念がある患者さんは、内科系リウマチ専門医にご相談ください。リウマチ専門医でも整形外科医は、膠原病は診れません。強皮症は皮膚科の病気ではなく、内科の病気です。
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